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Progressive Systemische Sklerodermie (PSS)

Die PSS (Sklerodermie-"harte Haut") ist eine Erkrankung des kollagenen Bindegewebes mit Sklerosierung (Verhärtung) von Haut, Gefäßen und inneren Organen, die durch einen sehr unterschiedlichen Verlauf gekennzeichnet ist. Meist sind Frauen mittleren Alters betroffen. Diese Erkrankung gehört in die Gruppe der Kollagenosen und kann mit Arterienverschlüssen der kleineren Arterien einhergehen. Das Bindegewebe kommt in allen Organen vor. Es wird auch als Stütz- oder Gerüstgewebe bezeichnet.

Wie entsteht die Erkrankung?

Wie bei den meisten rheumatischen Erkrankungen handelt es sich bei der PSS um eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass sich das Immunsystem gegen Bestandteile des eigenen Körpers richtet. Die genauen Abläufe und Mechanismen bei diesem Prozess sind allerdings noch nicht hinreichend geklärt.

Welche Beschwerden werden durch die Erkrankung hervorgerufen?

Fast alle Patienten (>90%) haben ein Raynaud-Syndrom, dies ist eine anfallsartige Durchblutungsstörung der Finger oder Zehen, die durch Kälte oder auch emotionalen Einflüssen (Stress) ausgelöst wird. Ein oder mehrere Finger werden weiß, weil sich die Blutgefäße zusammenziehen und keine Blutversorgung mehr zulassen. Ähnliche Phänomene können auch an den Ohren, an der Nase oder im Mundbereich beobachtet werden. Die Finger der Sklerodermie-Patienten zeigen ein recht charakteristisches Aussehen.  Nicht selten ist das Nagelhäutchen
verdickt und auch schmerzempfindlich. Manchmal treten Einblutungen im Nagelhäutchen auf. In Extremfällen kommt es insbesondere an den Fingerkuppen aufgrund der immer wieder auftretenden Mangeldurchblutung zum Gewebsuntergang, Voraussetzung dafür ist das Vorliegen von Fingerarterienverschlüssen. Dieser Gewebsuntergang wird als Rattenbißnekrose bezeichnet.

Schmerzlose Wasseransammlungen an Händen und Füßen; später verdickt sich die Haut und wird starr, bevor sie im Endstadium wachsartig dünn wird. Durch die Hautschrumpfung werden die Finger in einer Beugestellung fixiert und verschmälert (Krallenfinger, Madonnenfinger).

Der Befall des Gesichts führt zum charakteristischen Maskengesicht mit maskenhafter Starre des Gesichtsausdrucks, Verkleinerung der Mundöffnung mit dünnen Lippen und Hautfältelung um den Mund herum (Tabaksbeutelmund), Verkürzung des Zungenbändchens, so dass der Patient die Zunge nicht mehr richtig anheben und herausstrecken kann, sowie Lidschlußproblemen. Die Hauterscheinungen beginnen meist an den weiter entfernten Extremitätenabschnitten und breiten sich zur Körpermitte hin aus, so dass der Patient gleichsam "eingemauert" wird.

Gelenkschmerzen sind häufig, jedoch oft nicht durch eine Entzündung hervorgerufen, sondern durch eine Hautschrumpfung, die dann Einschränkungen der Beweglichkeit und Schmerzen zur Folge hat.

Relativ früh kann die Speiseröhre betroffen sein, deren Wandstarre dem Patienten Schluckbeschwerden und eine Speiseröhrenentzündung durch Rücklaufen von Magensaft (Refluxösophagitis) bereitet. Dadurch hat der Patient u.a. Schmerzen hinter dem Brustbein.

Eine Lungenbeteiligung führt zur Lungenfibrose mit restriktiver, also einschränkender Belüftungsstörung, sowie trockenem Husten und Atemnot. Bei einer Herzmuskelfibrose entsteht eine Herzinsuffizienz im Sinnen einer Herzmuskelschwäche. Nierenbeteiligung führt zu Niereninsuffizienz mit daraus folgendem Bluthochdruck.
Typisch für den Augenbefall ist ein trockenes Auge (Sicca-Syndrom).

Wie wird die Erkrankung festgestellt?

Die Diagnose wird anhand der klinischen Symptome, evtl. einer Hautbiopsie sowie durch Antikörpernachweis gestellt (Nachweis der Antinukleären Antikörper vom Typ Anti-Scl 70). Der Nachweis bestimmter Autoantikörper, das sind gegen Strukturen des eigenen Körpers gerichtete Eiweiße, spielt für die Diagnostik der progressiven systemischen Sklerodermie eine wichtige Rolle. Häufig ist der Nachweis besonderer Antikörper der entscheidende diagnostische Hinweis. Es kann sogar die Konzentration der Antikörper im Blut durch eine sogenannte Titration bestimmt werden. Dieser Antikörpertiter sagt jedoch nur wenig über die Aktivität der Erkrankung aus.   Bei einem Drittel der Fälle ist außerdem der sogenannte Rheumafaktor positiv. Die Blutkörper-Senkungsgeschwindigkeit (BSG) ist erhöht, die g -Globuline sind vermehrt.
Hilfreich ist auch die Kapillarmikroskopie (Kapillaroskopie), bei der das Aussehen der Kapillaren am Nagelbett mit Hilfe eines Lichtmikroskops beurteilt wird. Dabei zeigen sich stadienabhängig typische Gefäßmuster.

Wie wird die Erkrankung behandelt?

Die Möglichkeiten einer Therapie sind bisher unbefriedigend bis schlecht. Am ehesten kann D-Penicillamin das Fortschreiten der Fibrosiering, also eine Bindegewebsneubildung zu hemmen; aber auch Colchicin und Zytostatika werden eingesetzt.

Gegen die Gelenkschmerzen wirken nichtsteroidale Antirheumatika, wie z.B. Voltaren. Während der entzündlichen Schübe werden Glukokortikoide gegeben.

Durchblutungsstörungen können durch Gabe von Aspirin oder anderer gefäßerweiternder Medikamente wie z.B. Prostaglandinen gebessert werden.

Krankengymnastik, Ergotherapie, physikalische Therapie sind sehr wichtig, um die Schmerzsymptomatik zu lindern und eine frühe Bewegungsunfähigkeit zu vermeiden.

Bei dem gefährlichen Nierenbefall sollten blutdrucksenkende Medikamente aus der Gruppe der sog. ACE- Hemmer gegeben werden.

Wie ist der Verlauf zu beurteilen?

Bei Beteiligung innerer Organe ist die Prognose nicht so positiv, da sich die Fibrose dann häufig nicht beherrschen lässt. Jahre- und jahrzehntelange Verläufe nur mit einem Hautbefall sind dagegen in ihrer Prognose wesentlich günstiger zu beurteilen. Selten treten die verschiedenen Symptome alle auf einmal oder in vollständiger Ausprägung auf. Es ist empfehlenswert, zu Beginn der Erkrankung eine aufwendigere Untersuchung durchzuführen, um das individuelle, charakteristische Befallsmuster verschiedener Organe richtig zu erkennen. Anhand dieser Befunde lässt sich dann eine angemessene Therapie einleiten und eine sinnvolle Zusammenstellung von Kontrolluntersuchungen realisieren. Die progressive systemische Sklerodermie ist auch heute noch nicht endgültig heilbar. Doch stehen eine Reihe hochwirksamer Therapeutika zur Verfügung, die den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen.

 

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Stand: 08. August 2000