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Thrombangiitis obliterans, Buerger-Syndrom, M. Winiwarter-Buerger

In 1- 3% der Verschlußkrankheiten der Arterien ist eine Thrombangiitis obliterans auslösende Ursache. Es handelt sich hierbei um eine chronische Entzündung der Gefässinnenschicht -, die sowohl in Venen (Thrombophlebitis migrans und saltans), aber auch an den kleinen und mittleren muskulären Arterien abläuft. Die arterielle Thrombose mit Gefäßverschluß ist Folge des entzündlichen Prozesses. Typischerweise findet sich in der Vorgeschichte dieser in der Regel jugendlichen Patienten in über 90% ein erheblicher Zigarettenabusus. Es sind mehr Männer als Frauen betroffen (Geschlechtsverteilung 7:3), der Häufigkeitsgipfel scheint vor dem dreißigsten Lebensjahr zu liegen. Vorübergehende oder begleitende Venenentzündungen treten bei etwa jedem zweiten Betroffenen auf.

Die arterielle Manifestation ist vorwiegend auf kleinere Gefäße beschränkt und in der Gefässdarstellung durch Verschlüsse an den Unterschenkel-, Hand- und Zehenarterien charakterisiert. Atherosklerotische Wandveränderungen fehlen. Nicht selten können auch größere Gefäße -z.B. die Oberschenkelarterie- in das Krankheitsgeschehen einbezogen sein.

Entsprechend der Verschlußorte stellen sich eine Claudicatio der Fußsohle (krampfartige, die Gehstrecke limitierende Fußsohlenschmerzen)ein. Gewebeuntergang und Amputationsbedrohung sind wesentlich häufiger als bei der arteriellen Verschlußkrankheit atherosklerotischer Genese. Der Krankheitsverlauf wird durch Schübe charakterisiert, wobei die Intervalle sehr kurz sind oder auch, individuell verschieden, Jahre, möglicherweise Jahrzehnte betragen können. Veränderungen an anderen Organarterien (Herz; Hirn) sind nur selten zu beobachten.  

Laborbefunde

Für die Mehrzahl der Erkrankungsfälle scheint eine Immunpathogenese sichergestellt (Autoantikörper gegen Elastin, Kollagen I und III, Nachweis antinukleärer Immunkomplexe, Ablagerungen von Immunglobulinen: IgG C3, IgG C4 in den Gefäßläsionen). Zusätzlich wird eine erbliche Komponente vermutet, die aber bisher keineswegs bewiesen ist.

Symptome und Befunde

DDie häufigsten Initialsymptome der Endangiitis obliterans sind:

  • Taubheitsgefühl (40%)
  • Kältegefühl (60%)
  • Blauverfärbung der Zehen und Finger, Zyanose (40%)
  • Claudicatiobeschwerden im Fuß-, Fußsohlen- oder Wadenbereich (70%)
  • Ruheschmerzen (50%)
  • Begleitende oberflächliche Venenentzündungen (40%)
  • Frühzeitiger Gewebedefekt (Nekrosen an Nagelfalz, Akren (Kuppenatrophie), Fußrücken (50%)


Klinische Unterschiede zwischen Endangiitis obliterans und obliteriender Arteriosklerose:
 



Endangiitis obliterans Arteriosklerose
Alter  unter 40 Jahre über 40 Jahre
Gefäßmuster  Beginn peripher untere und obere Extremität Beginn an größeren Arterienuntere Extremität bevorzugt
Koronararterien nicht bekannt fast immer betroffen
Venen  Phlebitis migrans nicht betroffen
Risikofaktoren
- endogen
- exogen 
wenige 
fast obligat (Nikotin)
fast obligat
fakultativ
Lebenserwartung  nahezu normal reduziert
Progredienz  häufig subakut
distal -> proximal
sistiert, wenn exogene Faktoren beseitigt 
vorwiegend chronisch, diffus langsam fortschreitend, auch wenn exogene Faktoren beseitigt und Grundkrankheit beseitigt


Auf Grund des histologischen Bildes frischer Veränderungen, des klinischen Verlaufes (Auslösen neuer Schübe zum Beispiel durch weiteren Nikotinabusus) und spezifischer immunologischer Veränderungen wird eine Zuordnung in den Formenkreis der Autoimmunkrankheiten nahegelegt. Bei sehr raschen Verlaufsformen der Thrombangitis finden sich häufig auch Allgemeinsymptome.

Die erste und wichtigste Maßnahme zur Behandlung ist die strikte Nikotinabstinenz. Oft bessern sich die dramatischen Krankheitsbilder dann eindrucksvoll. Neben dieser unabdingbarer Nikotinabstinenz hat sich in den letzten Jahren verstärkt eine entzündungshemmende Therapie durchgesetzt. So konnte mit Acetylsalicylsäure (1,5 - 3g/d) oder Prednison (30mg/d, ggf höheren Dosen) der Verlauf der Thrombophlebitis saltans und der Thrombangiitis selbst günstig beeinflußt werden.

Je nach Verschlußlokalisation (z. B. Femoralarterie) sind gefäßrekonstruktive Maßnahmen zu diskutieren, die aber wegen der verschiedenen Verschlußlokalisationen an einer Extremität technisch erhebliche Schwierigkeiten bieten; wenn nicht völlig unmöglich sein können. Bei peripher lokalisierten Verschlüssen mit ausgeprägter klinischer Symptomatik bietet sich als durchblutungsverbessernde Maßnahme die Sympathektomie an. Bestehen Veränderungen mit Gewebeuntergang, so gelten auch hier die Behandlungsrichtlinien der Stadien III und IV der arteriellen Verschlußkrankheit, Basismassnahmen beeinhalten auch die Gabe von Prostanoiden, von denen das PGE1 am sinnvollsten ist.

Bei den operativen Maßnahmen stehen thorakale und lumbale Sympathektomie im Vordergrund. Die thorakale Sympathektomie erfolgt als Resektion des thorakalen Grenzstranges von Th2 bis Th3. Die lumbale Sympathektomie wird operativ mit Entfernung von mindestens drei Ganglien in Höhe L2/L3 durchgeführt. CT-gesteuert als perkutane Sympathikolyse erfolgt der Eingriff, sowohl thorakal als auch lumbal, minimal-invasiv mittels Alkoholblockade.

Im Nachbeobachtungszeitraum bis zu 6 Monaten zeigt sich ein deutlich besserer Therapieerfolg der Sympathektomie gegenüber der Sympathikolyse. Dieser Effekt resultiert wahrscheinlich aus der Regeneration der mit Alkohol blockierten Sympathikusfasern. Allerdings läßt sich die CT-gesteuerte Sympathikolyse als wenig invasiver Eingriff z.B. beim älteren Patienten wie auch beim Risikopatienten beliebig oft wiederholen.


Nicht immer vorhanden, aber wenn dann typisch: Das Ultraschallbild einer Korkenzieherarterie!
Aufnahme A. Kredteck, XARIO XG von Toshiba medical in 2013, © GUCKDA media 2017